Turkish Archives of Otorhinolaryngology
Case Report

A Case with Brown-Vialetto-Van Laere Syndrome: A Sudden Onset Auditory Neuropathy Spectrum Disorder

1.

Department of Audiology, İstanbul Medeniyet University School of Health Sciences, İstanbul, Turkey

2.

Department of Audiology, Marmara University School of Medicine, İstanbul, Turkey

Turk Arch Otorhinolaryngol 2019; 57: 201-205
DOI: 10.5152/tao.2019.4639
Read: 214 Downloads: 113 Published: 31 December 2019

The Brown-Vialetto-Van Laere syndrome (BVVLS) is a rare neurological disorder that may present at all ages with sensorineural hearing loss, bulbar palsy and respiratory compromise. We describe a 6-year-old male patient who suffered bilateral sudden onset severe hearing loss for two years. Audiological investigations revealed sudden onset auditory neuropathy spectrum disorder bilaterally. He also had neurological complaints. During riboflavin therapy an improvement in hearing loss and the benefit of hearing aids were observed. In BVVLS, it is difficult to plan and apply auditory rehabilitation interventions and the results vary from patient to patient. In audiological evaluation, it should be borne in mind that subjective and objective tests are complemental. Early medical intervention and regular audiological follow-up are very important for effective hearing rehabilitation in the patients with BVVLS.

 


 

Brown-Vialetto-Van Laere sendromu (BVVLS), her yaşta sensorinöral işitme kaybı, bulber paralizi ve solunum yetmezliği ile ortaya çıkabilen nadir bir nörolojik hastalıktır. İki yıldır bilateral ani başlangıçlı ve çok ileri derecede işitme kaybı olan 6 yaşında bir erkek hastayı tanımladık. Odyolojik incelemelerde bilateral olarak ani başlangıçlı işitsel nöropati spektrum bozukluğu saptandı. Ayrıca hastanın nörolojik şikâyetleri vardı. Riboflavin tedavisi sırasında işitme kaybında iyileşme ve işitme cihazlarından fayda gördüğü gözlendi. BVVLS'de işitsel rehabilitasyonun planlanması ve uygulanması zordur, sonuçlar hastadan hastaya değişiklik gösterir. Odyolojik değerlendirmede objektif ve subjektif testlerin bir bütün olduğu akılda tutulmalıdır. BVVLS hastalarında etkin işitsel rehabilitasyon için erken tıbbi girişim ve düzenli odyolojik izlem çok önemlidir.

Cite this article as: Mutlu B, Torun Topçu M, Çiprut A. A Case with Brown-Vialetto-Van Laere Syndrome: A Sudden Onset Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. Turk Arch Otorhinolaryngol 2019; 57(4): XX.

Files
ISSN2667-7466 EISSN 2667-7474